Glicogenoses: uma revisão geral

  • Carolina Sales Carlos
  • Vitor Falcão de Oliveira
  • Ludmilla Grossi Furtado Saraiva
  • Patrícia Grossi Dornelas
  • José Assis Carvalho Corrêa
  • Assaiah Moreira Marrazzo da Costa
  • Carolina Oliveira Santos
  • Daniela de Paiva Moreira
  • Joandey Caixeta Rocha
  • Lucas Santos Boaventura
  • Mariana Cata Preta de Barros
  • Pedro Igor Buna Bandeira
  • Pedro Henrique Menezes de Rezende
  • Wallace dos Santos Vaz Filho
  • Luciana Karen Calábria

Abstract

Compreender o metabolismo dos diferentes tipos de glicogênio no organismo humano torna-se de suma importância, pois além da sua relevância no fornecimento energético e no controle da glicemia, o glicogênio pode estar relacionado com diversos tipos de doenças que comprometem a saúde do ser humano, especialmente pela deficiência em enzimas de vias anabólicas e catabólicas. Em um contexto de avanços no desenvolvimento de pesquisas relacionadas às áreas da saúde, uma série de estudos busca entender fisiologicamente os caminhos do glicogênio - em situações de exercício, repouso, jejum, dentre outras -, além de analisar os mais variados transtornos decorrentes da deficiência no metabolismo desse polissacarídeo. Um exemplo são as glicogenoses, doenças hereditárias, em sua maioria de caráter recessivo, relacionadas com o armazenamento de glicogênio. Dentre alguns dos treze tipos de glicogenoses podemos citar a glicogenose tipo 0, uma doença rara que se desenvolve na infância e implica na produção defeituosa da enzima glicogênio sintase; e a glicogenose tipo I, também conhecida como Doença de Von Gierke, que se caracteriza pela deficiência no complexo enzimático glicose-6-fosfatase, responsável pela catalisação da hidrólise de glicose-6-fosfato na metabolização do glicogênio. Apesar de todas essas doenças serem caracterizadas por glicogenoses, elas possuem diferenças quanto ao órgão afetado, à gravidade de suas manifestações, o perfil etário que cada uma atinge e no efeito enzimático. Por isso, a necessidade de estudos que correlacionam as principais causas e sintomas, e visam proporcionar uma visão global dessas desordens de hereditariedade.

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Published
2014-07-17
How to Cite
Carlos, C. S., Oliveira, V. F. de, Saraiva, L. G. F., Dornelas, P. G., Corrêa, J. A. C., Costa, A. M. M. da, Santos, C. O., Moreira, D. de P., Rocha, J. C., Boaventura, L. S., Barros, M. C. P. de, Bandeira, P. I. B., Rezende, P. H. M. de, Vaz Filho, W. dos S., & Calábria, L. K. (2014). Glicogenoses: uma revisão geral . Bioscience Journal, 30(5). Retrieved from http://www.seer.ufu.br/index.php/biosciencejournal/article/view/24006
Section
Biological Sciences